不明原因的喘 小心肺动脉高压  

中国台湾新光医院心脏内科李欣儒医师

      40多岁女性患者因为近几个月来爬楼梯或费力的工作比之前还要容易喘，因此前来新光医院就医，身体检查发现下肢有轻度水肿，也有轻度心杂音的状况，血氧浓度也比一般正常人还要来得差，于是赶紧安排心脏超音波检查，发现右心室肥大合饼肺动脉压力.上升的情况，经过一系列检查之后确诊为罕见的不明原因性肺动脉高压，多年前这个疾病还被大家认为是绝症，在缺乏有效药 品***下平均病患的存活期大约是2.8年，不过近几年这个疾病慢慢受到大家重视，加上很多新的药 品研发，才让这类病患获得**生机 ，这个病患确诊之后接受了口服内皮素受体拮抗剂***，症状明显改善也可以恢复她正常的生活。

      不明原因的肺动脉高压发生率约为每一百万人中有5-15人左右会罹病，女姓病患的比率比男性还多(约为3:1)如果要诊断这个疾病必须要排除其他造成肺高压的原因，例如肝硬化、自体免疫疾病、先天性心脏病、左心衰竭、慢性肺部阻塞性疾病或间质性肺病等等，肺动脉高压常见的症状为喘、疲倦、头晕、脚肿和咳血等，也因为这些症状的非特异性，所以要在第--时间诊断出来往往相当困难，而初步诊断肺动脉高压的工具之-就是心脏超音波，如果经心脏超音波检查高度亵疑肺动脉高压，就要进-步安排住院接受心导管检查来确诊。

      不明原因的肺动脉高压的***方式还是药 品***为主，目前主流药 品有三大类分别为内皮素受体拮抗剂、第五型磷酸二酯晦抑制剂，以及前列腺环素类似物，如果经过其中一类药 品***效果不彰，可以供用三种不同机转的药 品，药 品的剂型从口服、吸入到皮下甚至静脉注射皆有，使用上还是需要有经验的医师评估比较恰当，即便如此这类病人的病情常常变化很大所以三到六个月必须定期安排检查重新评估，如果三种药 品使用症状还是没有进步则需要考虑转介胸腔外科进行肺部移植的评估，除了药 品***之外，居家氧气和心肺复健等辅助***也能让病人缓解症状，由于目前***的进步病患的存活率也慢慢的增加，不再像以前那样让人闻风丧胆。即便如此，如果太晚才诊断出肺动脉高压疾病，病患存活率还是有限，所以早期诊断早期***对病患才是越有帮助。

      中国台湾新光医院心腿内科李欣儒警师学历: 辅仁大学医学系毕业

      专长:压高血、血脂高、心衰竭、冠状动脉疾病、肺动脉高压、法布瑞氏症、心导管***