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副**症候群~多变伪装的免疫性脑炎

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  • 关 键 词:中国台湾免疫疗法,免疫性脑炎,中国台湾免疫性脑炎
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副**症候群~多变伪装的免疫性脑炎详细说明


Q1.学生问我:老师,这个女生因为癫痫及个性改变住院,你为什么帮她安排腹部超音波检查?

Q2.学生又问我:老师,这个婴儿因为眼睛不规则乱**跳住院,你为什么帮他安排腹部超音波检查?
生病了,要找医师诊断。但是没有相关的两个***,为什么会被医师联想在一起,安排检查?因为身体某部位长**,经由免疫机转造成远端毫不相干的***产生病变,例如抗神经元抗体的产生,攻击***,造成脑病变等相关症状,也就是所谓的「副**症候群」。典型的两个疾病就是:(1)因卵巢畸胎瘤造成的抗NMDA受体脑炎(Anti-NMDAR encephalitis);(2)因腹部神经母细胞瘤造成的眼睛肌肉阵挛症候群(opsoclonus-myoclonus syndrome)。



一、抗NMDA受体脑炎

抗NMDA受体脑炎,是自体免疫性脑炎的一种。得了这个疾病,不只病人本身会陷入疯狂的境界,连照顾患者的父母、家属,甚至医护人员、医师,也会被混乱猛爆性的病情与症状压迫到近乎崩溃的状态。NMDA受体在脑部神经传递系统中扮演重要的角色。它负责神经讯号的传送。当NMDA受体被攻击,作用失调后,我们的学习、记忆、行为都将出现毁灭性的大灾难。

抗NMDA受体脑炎,是病人体内因某些原因产生攻击大脑中NMDA受体的抗体。这些抗体的产生原因可分为两部分,***类病人是因为**,特别是卵巢畸胎瘤诱发抗体产生,所以有一大部分的病人是年轻女性(约70%),因为**产生神经抗体而造成各种神经症状,也就是所谓的「副**症候群」;另一类病人则是因为不明原因的病毒***(类似感冒的病症),身体免疫系统失控,产生了不该有的抗体攻击。整个疾病的过程通常是先出现类流感的症状(约两星期),接着会开始出现精神分裂症状或是癫痫发作。再来是意识状态改变/木僵时期,也可能抑制呼吸系统,或由于癫痫重积症进入加护病房***,需要使用呼吸器帮忙维持呼吸。之后,病人会出现特殊的动作障碍表现,如嘴部舌头的不自主运动,或是舞蹈徐动症等。如果***得当,例如切除畸胎瘤、使用免疫疗法,病人通常预后不错。但这过程通常是漫长而煎熬的;也有病人的病情进展缓慢,留下后遗症,或是复发等,各种状况都有可能。

这个疾病,近10年医学界的研究越来越清楚。如果能够早期诊断,透过适当的***,大部分病人可以有不错的***结果。早期还没有抗神经元抗体致病的观念,这些病人可能因为精神症状,如个性改变而被当成精神疾病,无法得到正确的***方式。


二、眼睛肌肉阵挛症候群

眼睛肌肉阵挛症候群早于1962年由Marcel Kinsbourne医师提出,是一种不明原因的神经脑病变疾病,以眼睛不自主不规则的震颤和肌肉阵挛为主要表现,其他还有例如:步态不稳、说话困难、进食困难、常流口水等症状。这是一个极其罕见的情况,每年约每1000万人有1个发生。此病症通常发生在小孩腹部神经母细胞瘤的病人(2到3%的儿童神经母细胞瘤),学者认为是**诱发神经元抗体,影响远端眼睛神经肌肉功能,而产生了眼睛不规则抖动,也就是所谓的「副**症候群」。症状多属神经方面的表现,所以,腹部的**有可能被忽略。


上述两种神经免疫疾病,眼睛肌肉阵挛症候群已被报导多年,虽然尚未确定神经元抗体,但免疫致病机转是被学界公认的。另外一种抗NMDA受体脑炎,则在近10年研究越来越清楚,也解开了神经免疫脑病变的谜团,甚至发展出许多***模式。从这些进步我们可以发现,医学是累积前辈的经验,不断的创新研发,终目的就是了解疾病,让病人得到适当的***,造福全人类。

























































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