儿童罕见神经系统疾病 神经免疫疗法

两岁郭小妹妹感冒才好没几天，早上起床突然站不稳，到医院抽血没有问题，回家观察一周，可以爬高爬低、玩玩具、就是不能走路，经儿童神经科医师检查，发现是免疫系统攻击小脑，造成免疫性小脑炎，使用***线神经免疫疗法─类固醇之后就可以走路与跑步。没想到半年后，郭小妹妹又突然不能走路，这次类固醇效果不佳，辅以第二线神经免疫疗法─免疫球蛋白，终于又恢复活泼健康能踢球、能跳舞了。

神经免疫疾病是一种慢性疾病。免疫系统原本是用来保护人体免病菌***，却有时发生调节失控，转而攻击神经系统。儿童常见为视神经炎、瀰漫性脑脊髓炎；青少年常见为自体免疫性脑炎；青壮年常见则为多发性硬化症。
神经免疫疾病形成原因还未臻完全了解，目前医师研究认为免疫调节失控与疾病形成的原因，与个人体质（免疫相关基因、压力、性别、肥胖、血中维他命D浓度）和环境（抽菸、病毒***）复杂交互作用有关。疾病终其一生，偶有反覆发生的可能，如果发生程度太严重，或频繁发病，会导致脑功能提早退化。对于神经免疫疾病，早期诊断早期***，才能及时回复神经功能，甚至预防复发。

免疫疗法顾名思义，是针对免疫细胞与物质进行***。过去几年来，针对神经免疫疾病的临床研究发表，谨整理如下：
一、生活型态的调整
病人需生活规律，避免熬夜、适度运动及晒太阳，戒菸（避免二手菸）等。研究显示，吸菸者发生神经免疫疾病多发性硬化症的机会较未吸菸者高。此外，研究显示血液浓度中活性维他命D过低的人，有较高的机会发生神经自体免疫疾病，因此应预防性的补充钙质、维他命D。研究显示肥胖者较一般体型的人较易罹患神经自体免疫疾病，且较易频繁发病，故过胖者应积极控制体重。

二、传统免疫抑制剂
急性期主要是类固醇及免疫细胞毒杀***，例如 Azathioprine、Cyclophasphomide（中国台湾称Endoxan爱德星）。针剂类固醇脉冲疗法是疾病急性期的***线***，对各类免疫细胞皆有抑制效果，针剂高剂量施打约3～5天疗程，一般接着使用口服药。施打针剂类固醇时，可能发生脸潮红、身体发热、施打部位不适等症状，依使用天数延长，可以发生胃口大开、身体体脂肪分布改变，而看起来有月亮脸、或肩膀、肚子变宽，长青春痘等。传统免疫细胞毒杀***Cyclophasphomide，则用于较严重型态的神经免疫疾病，急性期让会快速增生的细胞（例如：活化的免疫细胞）终止生长且凋亡。施打期常见副作用为恶心，施打后几周内可能会发生白血球减少症，如白血球减少症发生则较易发烧。

三、免疫球蛋白
经萃取3,000～10,000个捐血人的血液中，俱有免疫功能的免疫球蛋白G（IgG），并筛除输血品中的可能病毒成分（例如：Ｃ型肝炎），经由静脉注射到患者身上，疗程依剂量可以分约1～5天施打，***机转多为复杂型，中和免疫反应达到病征改善。

四、血浆置换术
有些神经免疫疾病的致病免疫物质（例如：抗体），在血液循环中存在，造成神经系统发炎。急性期使用血浆置换术，移除血液循环中的致病免疫物质，并同时补充他人的血浆，保持血液动力学生理平衡，才能大幅改善症状。

五、抗B细胞免疫疗法
目前中国台湾CD20单株抗体（Ritu- ximab，莫须瘤），是免疫***中的标靶***，只让带有CD20标记的免疫细胞凋亡，达到对抗身体免疫发炎的***效果，一个疗程为4次，每周施打1次；***后数个月内，原则上只有CD20标记免疫细胞数低下，较传统免疫抑制剂副作用少。

六、免疫调节剂
用于多发性硬化症病人，较常***线使用者为干扰素，干扰素是人体受到外来刺激（比如：病毒***），即会产生出来的其中一种反应蛋白质，人体内有复杂的机转达到免疫反应的平衡，让免疫系统有效对抗外来刺激，且不伤及神经系统。多发性硬化症病人可长期皮下注射干扰素以改善免疫功能，并达到避免疾病复发，与防止脑部新病兆产生的效果。

七、生酮饮食（如下图）

藉由每日高脂肪、适量蛋白、且低淀粉的饮食，达到身体产生酮体的状态。身体中健康的细胞能利用糖分与酮体做为能量来源，不健康的细胞（包含：癌细胞、发炎神经细胞、掌管癫痫发作的脑细胞）只能运用糖分，经研究显示似乎对酮体的吸收不佳，于是生酮饮食会使不健康的癌细胞与发炎神经细胞处于飢饿状态而失去活力。另外新研究显示，生酮饮食可以降低身体血液与神经系统的发炎反应，光靠饮食营养成分的调整，就可以达到短期甚至长期抗发炎的效果，是一种值得考虑的***方式。林口长庚儿童神经科，帮病童量身订做生酮饮食，提供色香味俱佳的食谱，合并系列健康检查，确保病童吃得健康，且营养符合发展均衡的成长需求。
神经免疫疾病，症状多样化，应谘询神经内科医师，儿童与青少年时期宜由儿童神经医师诊疗。早期正确诊断，才能早期***！近年来，神经免疫疾病诊断方式，与神经免疫疗法皆有进步，罹患者的神经功能与生活品质，比上一世纪的患者更好。

图文/长庚医院

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