睡美人症候群 儿童罕见神经系统疾病

睡美人症候群 儿童罕见神经系统疾病 

前言

一个健康的人一辈子大约要花3分之1的时光在床上度过，因此睡眠质量不好的人，是不会拥有好的生活质量。很多人为长期睡不着所苦，必须求助医师或药品，也有少部分的人因为睡太多失去日常作息的规律，而必须以予矫正。只是，睡多睡少的标准不是个人主观的感觉或躺在床上时间的多寡，必须依照个人的年纪，排除其他因素的干扰及配合主观的仪器和纪录，如腕动计及睡眠日志来确订一个人的睡眠作息。

这次要提到的主题是一个罕见的多睡症（hypersomnia）疾病─Kleine–Levin syndrome，又名反复性多睡症（recurrent hypersomnia）。

何谓反复性多睡症

虽然反复性多睡症是一个相当罕见的疾病，但名气却不小，主要是这个疾病诡异及奇特的发病方式─周期性的多睡发作并伴随一些特异行为，但患者在两次发作的中间，生理表现与认知行为又与一般人无异。

在许多不同地区的文化、神话及传说中都可以看到描述或夸释反复性多睡症的影子，但绮丽浪漫的描述就属格林童话中睡美人的故事。甚至，近许多谈到反复性多睡症的论文，也总要在标题上加上睡美人，以增加读者的好奇心和文章的能见度。

发生率低且通常较好发在青少年期

事实上，反复性多睡症是盛行率很低的疾病，全球的统计每百万人约有1～5人发病，而病人发病的年纪通常在青少年期（中位数是16岁）。虽然全世界都有病例报告，但似乎在阿什肯纳兹犹太人（Ashkenazi Jewish，一开始居聚在德国莱因兰一带再移居至中欧的犹太人）有高一点儿的发病率；而且男性所占比率是高于女性的（约占罹病人口的60～87%）。而根据统计，大部分发病的病例都是在大众人群中零星发作，极少部分是有家族型性。虽目前还找不到明确特定基因遗传的证据，但罹病者一等亲罹病机率比一般人高800到4000倍。

诊断标准与发病特色

要诊断反复性多睡症，根据国际睡眠疾病分类第三版的条件为：

A.病人需经历至少两次以上的多睡发作，每次发作时间应该持续两天至五个礼拜。

B.每年发作次数常不只一次，两次发作间隔至少小于18个月。

C.在每次发作恢复中间，病人的意识、认知及行为心理应该正常。

D.病人在发病时期至少需呈现以下一种症状：(1)认知异常、(2)知觉改变、(3)进食异常、(4)失控行为。

E.病人的多睡及相关症状无法用另一睡眠疾病及其他的内科神经精神所解释The hypersomnolence and related symptoms。

病人必须A～E条件都符合才能诊断为反复性多睡症。

另外，还有一些特发的症状让这个疾病变得诡异难解，例如：男***人在患病时可能有**旺盛的现象；发病的人在别人看来表情冷漠感觉异常没有自我，就像是行尸走肉；病人在疾病缓解后通常不会记得罹病时的所作所为。虽然致病机转目前没有结论，但有些人的反复性多睡症是由***、发烧、睡眠剥夺、饮酒、疫苗接种甚至头部外伤所引发。

反复性多睡症的治以支持性疗法为主

截至目前为止，并没有什么疗法被证实能有效的治反复性多睡症，主要的治还是以支持性疗法为主，包括安全的居家环境、避免患者外出、心理的安抚及避免患者自我伤害。不过，还是有一些药品被用来改善反复性多睡症的相关症状，例如：神经中枢**用来改善嗜睡的症状，抗忧郁剂防止心理的恶化；也有病例报告指出，反复性多睡症的患者在使用癫痫药或锂剂之后获得病情的改善。

结论

由于反复性多睡症是个罕见且还有待被了解的疾病，再加上特异的发病过程，总带给人一种幻迷的感觉；只是一旦患病，场景可不像睡美人童话那样浪漫（尤其是以男性患者居多）。医疗除了以临床症状确诊疾病，还可以用功能性影像学检查来辅佐诊断，另外还要告知未来可能遭遇的问题：包括疾病可能反复发作，发病时会有暴食，男***人还可能有**旺盛的状况。比较令人安慰的是，大部分的病例并非一发不可收拾的疾病，在青少年发病的病人在成年后会得到改善或痊愈。也许哪今，我们会了解，唤醒睡美人的不是王子的吻，而是医疗的新发现。